FIBROSE PULMONAR

 

                 Na verdade existem várias doenças sob o título de "fibrose pulmonar". O termo médico mais adequado para esse tipo de doença é "doenças pulmonares intersticiais". São doenças que geralmente causam endurecimento dos pulmões, alteram sua arquitetura (vide imagem de tomografia ao lado, que mostra os pulmões com diversos cistos como um favo de mel), muitas vezes com redução do seu volume, dificultando a ventilação e a passagem do oxigênio do ar para o sangue. Há vários subtipos de fibrose pulmonar, sendo os principais:

 

1. Fibroses sem causa conhecida

                -fibrose pulmonar idiopática (FPI)

                -fibrose pulmonar não específica (PINE)

                -bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP)

 

2.Fibroses com causas conhecidas

 

                -associadas a causas externas (inalação de substâncias como sílica, uso de alguns             medicamentos)

                -pneumonia de hipersensibilidade (geralmente pelo contato com mofo ou                        pássaros)

                -associadas a doenças reumatológicas (esclerodermia, por exemplo)

 

        Dependendo do tipo de fibrose há tratamentos muito efetivos, como uso de corticóides e imunossupressores. Contudo há alguns tipos, notadamente a fibrose pulmonar idiopática, cujo tratamento ainda é desafiador.

 

               Os sintomas mais comuns desse grupo de doenças são tosse seca e dispnéia (falta de ar). Acometem pessoas de todas as idades, porém a fibrose pulmonar idiopática é mais comum em pacientes com mais de 50 anos. Na maior parte dos casos não é genética, sendo que há raros casos de famílias com vários casos de fibrose.

 

               O diagnóstico é baseado na história clínica, exame físico, espirometria, tomografia de tórax e em muitos casos biópsia pulmonar (cirúrgica ou por broncoscopia).

 

          Recentemente foram aprovados novos tratamentos para fibrose pulmonar idiopática, como o nintedanib e a pirfenidona (novos medicamentos) com bons resultados na redução da progressão da doença; além disso, o transplante pulmonar tem evoluído.

 

          Em resumo, fibrose pulmonar não uma única doença, sendo que existem vários tipos, com tratamentos diversos.