FIBROSE PULMONAR

 

                 Na verdade existem várias doenças sob o título de "fibrose pulmonar". O termo médico mais adequado para esse tipo de doença é "doenças pulmonares intersticiais". São doenças que geralmente causam a substituição do tecido pulmonar normal por tecido fibroso, alteram sua arquitetura (vide imagem de tomografia ao lado, que mostra os pulmões com diversos cistos como um favo de mel), muitas vezes com redução do seu volume, dificultando a ventilação e a passagem do oxigênio do ar para o sangue. Há vários subtipos de fibrose pulmonar, sendo os principais:

 

1. Fibroses sem causa conhecida

                -fibrose pulmonar idiopática (FPI)

                -pneumonia intersticial não específica (PINE) na forma idiopática

                -bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP) na forma            idiopática

 

2.Fibroses com causas conhecidas

 

                -associadas a inalação de substâncias como sílica e amianto (silicose, asbestose) ou uso de alguns medicamentos.

         -pneumonia de hipersensibilidade, que é um dos tipos mais comuns de fibrose pulmonar (geralmente pelo contato com mofo ou pássaros)

          -associadas a doenças reumatológicas (esclerodermia e artrite reumatóide, por exemplo).

 

              Os sintomas mais comuns desse grupo de doenças são tosse seca e dispnéia (falta de ar). Acometem pessoas de todas as idades, porém a fibrose pulmonar idiopática é mais comum em pacientes com mais de 50 anos. Em alguns casos há predisposição genética, sendo que há famílias com mais de um indivíduo com fibrose pulmonar.

 

        O diagnóstico é baseado na história clínica, exame físico, exames de sangue, espirometria, tomografia de tórax e em alguns casos biópsia pulmonar (cirúrgica ou por broncoscopia).

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        Dependendo do tipo de fibrose há tratamentos muito efetivos, como uso de corticóides e imunossupressores. Contudo há alguns tipos, notadamente a fibrose pulmonar idiopática, cujo tratamento ainda é desafiador.

 

          Há medicamentos aprovados para fibrose pulmonar progressiva, como o nintedanib e a pirfenidona com bons resultados na redução da perda de função pulmonar; além disso, o transplante pulmonar tem evoluído.

 

          Em resumo, fibrose pulmonar não é uma única doença, sendo que existem vários tipos, com tratamentos diversos.